单侧皮质脑束异常伴多小脑回畸形1例

近期，AJNR杂志刊登了如下一则病例报道。

脑瘤男性，4岁，父母近亲结婚（二级血亲），脑瘤自5个月时开始浮现右方上肢动作减少。体格检查求右方上肢强直、腱反射为人所知，异形容貌，轻度智力障碍。

Week1.准确度位头颅MRI T2像（A）及相同的MPRAGE像（B）辨识多大脑皮质终征象（椭圆内）与同侧而会大脑皮质网状结构不足之处有关；准确度位T2像可见下方内囊（圆圈附注）流失；弓状（D）、脑桥（E）平面，准确度位MPRAGE像分别辨识下方大脑皮质踩、脑桥腹侧流失。

Week2.冠状位、失状位及准确度位T1像辨识此前郷、胼胝体嘴缺如。

Week3. 总分连续性海图辨识右方大脑脑束浮现精神状态（灰圆圈附注），而下方精神状态；在脑桥被垫的后侧丘系（头圆圈附注），下方较右方稍厚。

Week4. 失状位总分连续性海图（A）与表皮束全像（B）辨识下方橙色的精神状态大脑脑束（头圆圈附注），通过脑桥被垫后侧丘系下行；矢状面总分连续性海图（C）与表皮束全像（D）辨识右方橙色的浮现精神状态大脑脑束（空心圆圈附注），通过脑桥腹侧下行。

单侧大脑脑束精神状态伴多大脑皮质终畸形

一个精神状态的大脑脑束（CST）通路牵涉到它的膨大一个大，CST的一个大从弓状准确度划出，通过脑桥被垫处后侧丘系下行，在延髓上部重新汇入CST。DTI研究辨识，在浮现精神状态大脑皮质中，接近18.4%的人可精神状态CST。

多大脑皮质终畸形，脑终小而且数目极少，脑终迂曲多并网状结构较厚，神经纤维直径可提高至5—7mm（浮现精神状态为3—4mm）。神经纤维与网状结构分裂不清，或在网状结构下浮现一个长T2像信号的精神状态层面。

检验要点：下方脑桥、大脑皮质踩及内囊后肢变小；总分连续性彩色海图可见CST在脑桥、大脑皮质踩处缺失；表皮束全像可见大脑被侧后侧丘系处CST全然精神状态；可能伴有其他先天畸形，如多大脑皮质终畸形、此前郷缺失或胼胝体精神状态。

筛选检验：华勒其会。

化疗：背书化疗——物理化疗、神经认知训练。

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编辑： neuro210